Decanulación en Paciente Pediátrica con Enfermedad Neuromuscular: un reporte de caso
DOI:
https://doi.org/10.52379/mcs.v5i2.167Palabras clave:
enfermedad neuromuscular, traqueotomía, rehabilitación respiratoria, DecanulaciónResumen
La enfermedad de multiminicores es un trastorno neuromuscular hereditario caracterizado por la presencia de múltiples 'cores' en biopsia muscular y características clínicas de una miopatía congénita. .El presente caso trata de una paciente de 10 años de edad, con diagnóstico de enfermedad neuromuscular multiminicores, traqueostomizada desde los 7 años de edad por destete fallido y debilidad muscular. La paciente fue derivada al Departamento de Rehabilitación Cardio-respiratoria del hospital de Clinicas de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción, presentando en su primera evaluación dependencia crónica de oxigeno (por más de 12 meses), tos débil y no funcional con flujo pico tosido e inferior a 160 L/m, insuficiencia respiratoria crónica e hipercapnia (53 mmHg de CO2ET). Durante su seguimiento en nuestro departamento fueron seguidas las pautas de Rehabilitación Respiratoria contempladas en el Proyecto de evaluación, tratamiento y seguimiento de pacientes con Enfermedades Neuromusculares, y aprobado por el Consejo Superior de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción, dichas pautas están fundamentadas en los estudios y publicaciones científicas del Dr. John Bach ( Rudgers University, Newart, Nueva Jersey-EEUU) y su equipo colaborador del Grupo Iberoamericano de Cuidados Respiratorios en Enfermedades Neuromusculares. Como resultado final del tratamiento y seguimiento aplicado por más de un año la paciente fue decanulada exitosamente, en un consultorio para pacientes ambulatorios, sin descompensaciones hemodinámicas, con una excelente tolerancia y sin requerimiento de internaciones hospitalarias.
PALABRAS CLAVES: Enfermedad Neuromuscular, Traqueotomía, Rehabilitación Respiratoria, Decanulación, Enfermedad Multicores.
Descargas
Citas
Ferreiro A, Quijano-Roy S, Pichereau C, Moghadaszadeh B, Goemans N, Bönnemann C, et al. Mutations of the selenoprotein N gene, which is implicated in rigid spine muscular dystrophy, cause the classical phenotype of multiminicore disease: reassessing the nosology of early-onset myopathies. Am J Hum Genet. 2002;71(4):739–749. https://doi.org/10.1086/342719r
Vega-Briceño L, Contreras I, Prado F, Méndez M, Sánchez I. Evaluación respiratoria de la enfermedad neuromuscular en niños. Neumol pediátr. 2017;2(1):6–10. URL.
Salinas P, Prado F, Pinchak C, Herrero MV, Giménez G, García C, et al. Cuidados respiratorios para pacientes con enfermedades neuromusculares. Neumol Pediatr. 2017;12(3):103–113. URL.
Bach JR, Saporito LR. Criteria for extubation and tracheostomy tube removal for patients with ventilatory failure a different approach to weaning. Chest. 1996;110(6):1566-1571. https://doi.org/10.1378/chest.110.6.1566
Pinchak C, Salinas P, Prado F, Herrero M, Giménez G, García C, et al. Actuaización en el manejo respiratorio de pacientes con enfermedades neuromusculares. Arch Pediatr Urug. 2018; 89(1):40-51. http://dx.doi.org/10.31134/ap.89.1.8
Giménez G, Prado F, Herrero M, Bach J. Alternativas de tratamiento en pacientes con patologías neuromusculares y afecciones respiratorias. An Fac Cienc Méd. 2017;50(2):79-88. https://doi.org/10.18004/anales/2017.050(02)79-088
Bach JR, Giménez GC, Chiou M. Mechanical In-Exsufflation-Expiratory Fows as Indication for Tracheostomy Tube Decannuation: Case Studies. Am J Phys Med Rehabil. 2019;98(3):18-20. https://doi.org/10.1097/phm.0000000000000999
Torres-Castro R, Monge G, Vera R, Puppo H, Céspedes J, Vilaró J. Esrategias terapéuticas para aumentar la eficacia de la tos en pacientes con enfermedades neuromusculares. Rev méd Chile. 2014;142(2):238-245. http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872014000200013
Servera E, Sancho J, Zafra MJ. Tos y enfermedades neuromusculares. Manejo no invasivo de las secreciones respiratorias. Arch Bronconeumol. 2003;39(9):418-427. URL.
Bach JR, Alba AS, Saporito LR. Intermittent positive pressure ventilation via the mouth as an aternative to tracheostomy for 257 ventiator users. Chest. 1993;103(1):82-174. https://doi.org/10.1378/chest.103.1.174
Bach JR, Alba AS. Management of chronic alveolar hipoventilation by nasal ventilation. Chest. 1990; 97(1):52-57. https://doi.org/10.1378/chest.97.1.52
Bach JR, Niranjan V, Weaver B. Spinal muscular atrophy type 1: A noninvasive respiratory management approach. Chest. 2000 Apr; 117(4):1100-1105. https://doi.org/10.1378/chest.117.4.1100
Torres R, Kuo CY, Vera R, Espinoza S, Romero JE. Entrenamiento muscular en pacientes traqueotomizados: A propósito de un caso. Neumol pediátr. 2007;5(2):61-63. URL.
Elpern EH, Scott MG, Petro L, Ries MH. Pulmonary aspiration in mechanically ventilated patients with tracheostomies. Chest. 1994;105(2):563-566. https://doi.org/10.1378/chest.105.2.563
Heffner JE. Timing of tracheotomy in mechanically ventilated patients. Am Rev Respir Dis. 1993;147(3):768-771. https://doi.org/10.1164/ajrccm/147.3.768
Ishikawa Y. Manual for the Care of Patients Using Noninvasive Ventilation in Neuromuscular disorders. Japan Planning Center Inc., Japan. 2005
Servera E, Sancho J, Zafra MJ, Catalá A, Vergara P, Marín J. Alternatives to endotracheal intubation for patients with neuromuscular diseases. Am J Phys Med Rehabil. 2005;84(11):851-857. https://doi.org/10.1097/01.phm.0000184097.17189.93
Servera E, Perez D, Gomez-Merino E, Marin J, Polkey M. Respiratory care units for non-invasive mechanical ventilation in motor neurone disease. Thorax. 2000;55(4):345–346. http://dx.doi.org/10.1136/thorax.55.4.345a
Descargas
Publicado
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2021 Gloria Concepción Giménez, Estefanía Maidana, Shirley Galeano, Débora Núñez, Francisco Prado Antlagic, John Bach
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.
